预防地中海贫血患者造血干细胞移植后的抗宿主病2022-06-02 08:55:28
LERTKOVIT等研究纳入66例重型地中海贫血患儿，造血干细胞移植后出现肺部慢性移植物抗宿主病的患儿5年总生存率显著低于没有出现肺部慢性移植物抗宿主病的患儿（66.7％vs.98.3％，P＜ 0.001）。因血液系统非恶性疾病（大部分为地中海贫血） 行异基因造血干细胞移植的患者，持续超过15个月的口腔慢性移植物抗宿主病是口腔癌的高危因素，影响长期生存。土耳其研究纳入1469例重型地中海贫血患儿，中位随访时间为62个月，造血干细胞移植后出现慢性移植物抗宿主病有113例，存活患儿中慢性移植物抗宿主病的发生率为8.3％，年龄＜7岁患儿无移植物抗宿主病生存率高于年龄＞7岁患儿。有研究尝试使用骨髓来源间充质细胞联合造血干细胞移植来改善重型地中海贫血Ⅲ级患者的预后，但发现不能显著提高生存率、无地中海贫血生存率，也不能显著降低移植排斥及移植物抗宿主病的发生率。GAUTHIER等研究发现移植后单独使用环孢素及监测环孢素浓度，可有效预防地中海贫血患者造血干细胞移植后的移植物抗宿主病（纳入26例患者中，仅4例出现轻度皮肤急性移植物抗宿主病，1例出现肺部慢性移植物抗宿主病）。184例重型地中海贫血患者被纳入联合使用骨髓和外周血干细胞移植研究中，Ⅱ-Ⅳ级急性移植物抗宿主病的累积发生率为13.1％，中度或重度慢性移植物抗宿主病的累积发生率为5.7％。早期出现高比例的残存宿主细胞被认为增加植入失败的风险，目前抢先的干预措施有停用免疫抑制剂及供者淋巴细胞输注，但是会引起治疗相关的移植物抗宿主病。
CHEN等研究中纳入140例患儿，移植后出现混合嵌合38例，混合嵌合中共11例出现急性移植物抗宿主病（Ⅱ-Ⅳ级8例 ），其中接受供者淋巴细胞输注后出现急性移植物抗宿主病累积发生率为35.8％，仅停用免疫抑制剂后出现急性移植物抗宿主病累积发生率为 28.6％，细胞因子治疗后出现急性移植物抗宿主病累积发生率14.3％。
出自《外周血干细胞移植治疗重型地中海贫血的相关并发症及死亡原因分析展》作者黄楚雯,江华,李敏清。
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