问：什么是流行病学？2025-03-17 09:44:15
答：VEXAS综合征主要累及50岁以上的男性，少数特纳综合征（45，X）或UBA1等位基因片段丢失的女性也可发生VEXAS综合征。美国50岁以上男、女性的VEXAS综合征患病率分别约为1:4269（95％CI，1:2319～1:7859）和1:26238（95％CI，1:7196～1:147669），人群中致病性UBA1突变率约为1/13591（95％CI，1:7775～1:23758）。同时，由于VEXAS综合征为新发罕见病，不同地域报道病例数不均，其死亡率的统计也仍缺乏准确性与一致性。VEXAS综合征首次报道时，队列死亡率为40％，而后报道的各队列中患者死亡率为15.5％～50％不等。
出自《ＶＥＸＡＳ综合征诊治进展》作者:王淑杨 乔建军.
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