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HD的治疗带来一种基于细胞层面的新策略2023-11-02 08:34:32

先天性巨结肠是一种肠神经系统发育障碍导致的先天性结构畸形,是造成新生儿和婴幼儿肠梗阻的主要原因,在全球新生儿的发病率约为 1/5000~1/3500,亚洲人群发病率最高。HD是胚胎发育阶段远端肠道缺少神经细胞定植导致,依据无神经节细胞肠段的长度可分为短段型、长段型和全结肠型。

目前,公认的HD治疗方式仍是外科手术,通过外科手术可将无神经节细胞的肠段切除,并将正常肠段与肛管吻合。常用的根治手术术式有Swenson、Duhamel、Soave和Rehbein等。近十年来,随着微创技术的推广,传统根治手术得到了改良,腹腔镜辅助技术使HD根治术的解剖精度有了极大的飞跃,术后顽固性便秘和小肠结肠炎等并发症发生率在一定程度上改善,但仍不能彻底消除,而且大便失禁、泌尿系统损伤等手术导致的副损伤仍时有发生,一旦发生则严重影响HD患者的术后生活质量。
 
非手术方式治疗HD是一种减少手术创伤、避免手术副损伤的前沿医学研究,也是临床医师追寻期许的治疗新策略,细胞治疗就是其中一种,其潜在优势在于不仅可以有效规避外科手术相关的不良预后,还能最大程度地重建肠道神经结构以及恢复肠道功能,现已成为HD新治疗策略的研究热点。再生医学的快速发展为HD的治疗带来了一种基于细胞层面的新策略,目前可用于HD治疗的细胞类型有多能干细胞、肠神经嵴来源细胞等。除此之外,Pan等发现来源于HD患者无神经节细胞肠段表达PLP1的施旺细胞拥有分化潜力,可以将其分化出的神经嵴细胞移植回HD患者的肠段用于治疗。
 
出自《先天性巨结肠细胞治疗研究进展》作者何雨晨 蔡多特 张书豪.