Ｌ⁃１１上调是终末期ＩＰＦ纤维化的关键指标2023-11-03 10:41:04
特发性肺纤维化是间质性肺疾病中最为普遍的形式之一，是一种以肺功能进行性丧失为特征的疾病。ＩＰＦ的特征是气囊周围的肺组织中纤维化瘢痕形成，最终导致呼吸困难。随着全球人口老龄化，ＩＰＦ的发病率和死亡率也在增加，而生存率却没有很好的改善。因此，采用体外培养肺类器官对ＩＰＦ进行更加精确的分析，可以帮助人们更好的认识这一疾病的发生发展并寻找有效的治疗策略。患者源性诱导多能干细胞的Ⅱ型肺泡上皮细胞作为３Ｄ器官培养的新策略可以帮助人们克服原代细胞分离和体外培养等困难，并为ＩＰＦ提供新的精准治疗方法，从而改善患者的生存和生活质量。Ｓｔａｂｌｅｒ等将外源性ＴＧＦ⁃β１添加到肺类器官培养体系中，极大的改善ＩＰＦ疾病体外建模的成功率。Ｓｕｒｏｌｉａ等通过观察来自ＩＰＦ患者的肺类器官，发现抑制波形蛋白中间丝表达能够降低肺成纤维细胞的侵袭性。Ｓｃｈｒｕｆ等的研究发现，与ＩＰＦ相关的９种细胞因子混合物，这些细胞因子在ＩＰF支气管肺泡灌洗液或痰液样本中表达上调，其加入能够很好模拟真实ＩＰＦ肺中的细胞因子微环境。
Ｗｙｎｎ 等利用ＣＲＩＳＰＲ／Ｃａｓ９技术成功建立了ＨＰＳ基因突变的人类胚胎干细胞衍生的肺类器官，同时他们观察到ＨＰＳ 基因突变的肺类器官和人类ＩＰＦ患者组织样本之间存在细胞因子ＩＬ⁃１１上调的重叠，ＩＬ⁃１１上调是终末期ＩＰＦ纤维化的关键指标。上述研究表明，建立纤维化类器官可以概括ＩＰＦ的重要特征，并有助于ＩＰＦ的治疗与药物筛选。癌症是全世界主要死因之一，２０２０年导致全球近１０００万人死亡，其中（就癌症新病例而言）肺癌以２２１万例位居第二位。
出自《类器官在肺部疾病研究中的运用》作者李彦军，刘杨青，章培军.
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