FGFRs的突变被证明与颅颌面骨发育畸形有关2024-05-07 08:52:12
颅颌面发育涉及一系列复杂的细胞生理过程，需要来自不同胚层及其衍生物的多个信号通道的协调整合，精确调节细胞迁移、增殖和分化。大多数颅面组织起源于神经嵴细胞，颅面部发育本质是许多独立结构的图案化、生长和融合，发育过程中的面部突起主要由CNCC衍生的间充质细胞构成的核心和周围环绕着的上皮细胞构成。位于不同面部突起内的CNCC在遗传上保持平衡，并等待额外的信号信息以继续发育，而这些关键信号由周围和邻近组织提供，包括成纤维细胞生长因子在内的多种关键信号分子参与调节。FGFs是广谱有丝分裂原，可调节多种细胞功能，包括迁移、增殖、分化和存活。 FGFs可分为内分泌型、胞内型和经典型FGFs三类，其中内分泌型和经典型FGFs都激活成纤维细胞生长因子受体发挥作用。活化的FGFR磷酸化磷脂酶Cγ和表皮生长因子受体底物2α两种细胞内底物，并最终触发包括蛋白激酶C、RAS-丝裂原活化蛋白激酶、磷酸酰肌醇3-激酶-蛋白激酶B在内的多种通路。
而FGFRs的突变已被证明与颅颌面骨发育畸形有关，如颅神经嵴细胞中FGFR1的突变或上皮中FGFR2的突变会导致面部或腭裂，颅神经嵴细胞中FGFR1和FGFR2受体的缺失会导致面中部无法联合。FGF7亚家族属于经典型FGFs，家族成员包括FGF3、FGF7、FGF10和FGF22，是唯一在间充质中表达的FGF亚家族。FGF7亚家族的成员对胚胎中的器官发生和组织模式至关重要，并介导成年哺乳动物的伤口愈合和组织稳态。其中，FGF7又被称为角质细胞生长因子，主要与FGFR2b结合发挥作用，是从间充质到上皮的信号分子，能够调节不同类型上皮细胞的迁移和分化，并在应激条件下保护它们免受损伤。
出自《成纤维细胞生长因子7在颅颌面发育中的作用》作者：王蕊欣，安可，谢静
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