从细胞层面来看，肺纤维化的发病机制根本上来说是肺泡上皮损伤死亡，然后被激活的具有高度增殖活性的成纤维细胞取代。许多治疗方法都是主要针对肺泡上皮细胞。肺泡上皮细胞II型是肺泡的主要成分之一，它们能够分泌表面活性物质，维持肺泡的稳定性，防止肺泡萎陷。肺泡上皮细胞I型负责整个身体的气体交换。特定类型上皮细胞可以增殖和分化，自我更新并分化为功能细胞而替代受损细胞，从而参与肺组织的修复。
 

多项研究表明，特定类型上皮细胞在疾病发生发展中起到关键作用。在家族性间质性肺炎中，经常会发现该细胞表达的表面活性物质相关基因突变。动物实验中也显示，该细胞受到特定损伤的实验动物也会罹患肺纤维化。因此，这类细胞被认为是疾病治疗的关键靶点。在特发性肺纤维化的发病机制中，免疫细胞的动态极化过程及其功能异质性也备受关注。根据微环境信号的差异，这类免疫细胞可呈现经典活化和替代活化两种表型特征。研究显示，促炎表型细胞在肺泡上皮损伤早期通过炎症反应启动修复程序，而抗炎表型细胞则通过特定因子分泌介导修复终止及炎症消退。当肺组织遭受持续性损伤时，这种精密调控的修复级联反应发生紊乱，导致基质成分异常沉积并最终形成纤维化病理改变。

在此过程中，免疫细胞不仅通过释放炎症介质直接参与纤维化进程，其分泌的特殊信号载体更被证实可通过细胞间传递发挥潜在抗纤维化作用。这种双向调控特性提示该免疫细胞在疾病中可能同时扮演“致病驱动者“与“修复调控者“的双重角色。
 

出自《多能干细胞在肺纤维化治疗和研究中的应用》作者:翁冬，王艳阳，王诺鑫.