问：ems的发病机制是什么？2023-07-17 10:11:59
答：EMS主要发病机制是由定位于髓系和淋巴系细胞8号染色体短臂上的成纤维细胞生长因子受体1与伙伴基因相互易位生成新融合基因，并诱导FGFＲ1胞内部分二聚化并激活FGFＲ1酪氨酸激酶，进而激活下游PLC－γ、STAT、PI3K、EＲK、MAPK和NF－kappaB通路等多条信号转导途径，促进细胞增殖，抑制凋亡，导致细胞恶性转化。不同的融合基因激活的下游信号分子的侧重点也不同，如BCＲ－FGFＲ1主要激活EＲK/MAPK和JAK/STAT通路，TPＲ－FGFＲ1主要激活STAT5等信号转导通路，TFG－FGFＲ1主要激活STAT3/5等信号转导通路。近期ZHANG等采用磷酸化抗体阵列发现HOOK3－FGFＲ1克隆中p65、IKBα和TAK1的磷酸化水平升高，证明了FGFＲ1过表达可促进肿瘤中NF－kappaB信号通路的触发。出自《8p11骨髓增殖综合征研究进展》作者吕梦瑶，李锋。
