问：训练免疫在家族性地中海热的潜在作用是什么？2025-01-13 09:25:45
答：家族性地中海热是单基因突变的系统性自体炎症性疾病，其特点为全身性炎症反应的反复发作。固有免疫系统在FMF的发生发展中扮演着重要角色。研究发现，FMF患者的外周血单核细胞和单核细胞，在LPS（脂多糖）刺激下，相较于健康细胞，会分泌更多的IL-1α、IL-1β、IL-6、IL-8、IL-12、IL-18和TNF-α等细胞因子。同时相较于对照组，15个miRNA被发现与自身炎症性疾病相关并参与免疫反应。表观遗传重编程在FMF中发挥一定的作用。发病期间,患者体内H3K4me3、H3K9me2和H3K14ac水平更高，表现出更高水平的甲基化。训练免疫中发生的代谢改变影响FMF关键致病因素-炎性小体分泌。正常细胞中，pyrin蛋白与NOD-likereceptorprotein3inflammasome炎症小体相互作用并进行正常的自噬，从而起到抗炎因子的作用。然而，突变的pyrin蛋白丧失了通过自噬负调节NLRP3炎症小体的能力，导致炎症小体活性增强，IL-1β产生增多，加剧了这种非正常的训练免疫现象。对土耳其和伊朗患者的临床检测结果也支持了这一观点。
出自《细胞的训练免疫在免疫疾病中的作用及进展》作者:袁润达，卢芳，刘树民。
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