移植前患者危险度分级是影响预后的重要因素2022-05-13 09:35:38
随着近年来后置环磷酰胺预处理方案在白血病等移植中的研究进展,由于其具有低移植物抗宿主病发生率等优势,该预处理方案在重型地中海贫血移植中也被研究。泰国的一项研究表明,基于移植前强化免疫抑制和基于白消安清髓同时降低抗人胸腺免疫球蛋白剂量的预处理方案,通过后置环磷酰胺预防移植物抗宿主病后,总生存率和无病生存率均高达96%,83例患者中2例植入失败,移植物抗宿主病、感染及其他并发症等发生率均较低,且这些患者中位年龄12岁,42%为Class-Ⅲ,接受的是HLA均不全相合的亲缘移植。这提示可以通过降低抗人胸腺免疫球蛋白剂量减轻对患者免疫抑制同时加快患者免疫重建,可以减少感染等疾病的发生,而后置环磷酰胺可以有效降低移植物抗宿主病,尤其是重度急性移植物抗宿主病(仅6例Ⅲ级移植物抗宿主病、1例Ⅳ级移植物抗宿主病 )的发生也不多,进一步提高患者的生存率。国内有研究也进一步证实,采用后置环磷酰胺预防移植物抗宿主病、降低抗人胸腺免疫球蛋白剂量及基于白消安的清髓预处理方案治疗重型地中海贫血,也达到了类似的总体生存率和无病生存率,所不同的是他们加用了一份脐血,其Ⅲ - Ⅳ级急性移植物抗宿主病发生率相对较高,达到 25%,相关并发症发生率也较多,但绝大部分均被有效治疗,没有感染相关死亡;值得注意的是,该研究发现41%患者存在脐血植入或混合嵌合状态,并认为脐血植入是导致免疫重建延迟及严重移植物抗宿主病增加的原因。但该研究无植入失败发生,提示增加一份无关脐血可能有效避免植入失败,但由于脐血植入,延缓了免疫重建及增加了移植物抗宿主病发生,因此还有待进一步优化方案,以降低脐血植入同时避免植入失败。
异基因造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎发生率为2.9%-4.2%.在儿童患者中,移植后出现闭塞性支气管炎的5年总生存率为45%-59%,均提示闭塞性细支气管炎严重影响移植后患者生存率。在此次研究中,也提示移植后出现闭塞性细支气管炎患者死亡风险显著增高。该研究中患者的总生存率为92.08%,达到国际先进水平。研究发现移植前患者危险度分级是影响预后的重要因素之一;而移植后相关并发症中,感染、重度移植物抗宿主病及闭塞性细支气管炎等是影响重型地中海贫血患者移植治疗后生存率的主要因素。
出自《外周血干细胞移植治疗重型地中海贫血的相关并发症及死亡原因分析》作者黄楚雯,江华,李敏清。
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