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Allo⁃HSCT是根治重型再生障碍性贫血最效的办法2022-08-18 08:33:34

移植后淋巴组织增殖性疾病为实体器官移植或造血干细胞移植受者因免疫抑制状态而发生的一组良性组织增殖到恶性肿瘤的淋巴系统增殖性疾病,属于免疫缺陷相关淋巴组织增生性病变。Allo⁃HSCT是根治重型再生障碍性贫血最效的办法,国内外移植成功率已达90% 左右,移植数量逐日增多,PTLD是移植后少见的最严重的并发症之一,严重影响着移植疗效。PTLD的发病率在异基因HSCT中差别很大,与原发疾病种类、供者来源、预处理方案、GVHD预防等密切相关。

参照2016年欧洲白血病感染EBV相关性疾病诊断:EBV⁃PTLD的危险因素 包括去除T细胞处理、EBV+、脐血移植、HLA 不相合、脾大、二次移植及重度aGVHD或需免疫抑制治疗的慢性GVHD,EBV高载量及间充质干细胞治疗可能增加PTLD发生的风险。 有学者认为PTLD发生与患者年龄、减低剂量预处理方案、EBV血清学错配和CMV激活相关。本研究中SAA患者均接受异基因 HSCT,64. 5% 为HLA不相合的HSCT,移植中均使用了ATG10mg/kg和MSC输注,故本研究所有患者为PTLD高危人群,有效预警、预防及抢先治疗对PTLD的转归至关重要。
 
HSCT后出现PTLD,其发生率不高,但进展迅速,表现为明显的临床及病理异质性,部分是高度恶性的单克隆来源的恶性肿瘤,短期内即可因侵犯全身多器官而导致死亡,严重影响移植后的生存质量。SAA为非恶性疾病,应该追求更高的生存率和更好的生存质量。 在我国HLA不全相合的移植例数与日俱增。 本研究结果显示,SAA患者PTLD多发生在移植后2-3个月,由发现 EBV 感染至进展为PTLD 的时间多数为1 - 2周,患者均有EBV感染证据,且 EB载量明显增高,最低也达到104拷贝/毫升,35.7%(3/14)的EBV 拷贝增高到106拷贝/ 毫升,这与国外学者研究结果相似,他们发现,PTLD通常发生在移植后2 - 4个月内,中位时间为70 -90d,只有不到4%发生在移植12个月后,HSCT5年后发生PTLD极为罕见。 目前认为,EBV是PTLD发生的最主要危险因素。 HSCT后的患者经过化疗和使用免疫抑制剂等治疗,会损伤特异性B淋巴细胞的功能,EBV诱导的B细胞过度增殖,EBV再激活、病毒复制、EBV癌基因的表达最终导致单克隆侵袭性淋巴瘤的发生。

出自《重型再生障碍性贫血患者造血干细胞移植治疗后淋巴组织增殖性疾病的临床分析》作者闫洪敏,郑晓丽,朱玲。