特发性肺纤维化是慢性、诱发原因不明的进行性肺部疾病。临床病理观察以及动物模型的观察发现，IPF可以理解为“伤口”无法愈合的疾病。目前临床上针对IPF的治疗药物主要有吡非尼酮和尼达尼布两种，尼达尼布可通过抑制血管内皮生长因子、血小板源性生长因子、成纤维 细胞生长因子以及转化生长因子β等，对成纤维细胞活性发挥抑制作用。吡非尼酮主要作用为抑制胶原合成、下调TGF-β和肿瘤坏死因子-α以及减少成纤维细胞增殖。吡非尼酮和尼达尼布虽然已经被认为是临床上治疗IPF指南用药，但只能延缓肺功能的继续恶化，不能逆转肺纤维化过程，且会产生毒性。因此，开发能精准治疗IPF，而不产生严重副作用的治疗药物成为目前的研究重点。MSCs因其具有安全无毒、来源丰富、直接应用于损伤组织以及治疗范围广等优点，成为治疗肺纤维化疾病的研究热点。
 

出自《间充质干细胞治疗特发性肺纤维化药理机制研究进展》作者高雪,慈小燕,张英驰。