目前SAA致病机制尚未完全明确。多数报道表明,此疾病的发生、发展可能与自身免疫所致造血干细胞损伤有关。同时机体移植排斥反应也是HSCT能否成功的主要决定因素。由此可见,机体免疫相关调控机制或与HSCT后中性粒细胞植活时间、血小板植活时间有关。SLAMF6是表达在淋巴细胞表面的一种跨膜糖蛋白受体,对淋巴细胞分化，功能具有调节作用,其参与系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病的发病过程。有研究通过基因敲除技术证实,SLAMF6-/-小鼠Th1类细胞因子增加,而Th1类细胞因子缺失,并得出SLAMF6可能在机体免疫中发挥负调控作用。本研究发现,中性粒细胞及血小板植活时间较长患者外周血SLAMF6呈低表达状态。
 

据此推测,SLAMF6低表达可能会造成机体免疫过度而影响中性粒细胞及血小板顺利植入。分析原因,主要是造血干细胞作为移植物进入机体后可激发机体免疫排斥反应,而SLAMF6低表达可直接造成Th1/Th2平衡偏移,并引起Th1细胞过度增殖及生成、释放白细胞介素-2、γ干扰素等多种细胞因子,加重造血干细胞免疫损伤。
 

出自《SLAMF6 、BCL-2/Bax对重型再生障碍性贫血患者HSCT疗效的预测价值分析》作者刘晓燕,刘文超,尹婷婷。