TA-TMA的主要临床表现包括微血管性溶血性贫血、血小板减少、发热、肾功能损害，一些患者可伴有神经系统改变和多器官功能障碍。TA-TMA的死亡率约50％，高危患者的死亡率可高达80％。目前TA-TMA的诊断标准众多，根据《造血干细胞移植相关血栓性微血管病诊断和治疗中国专家共识（2021年版）》，我国目前推荐使用JodeleS等和中华医学会血液学分会造血干细胞应用学组提出的TATMA诊断标准，该标准是目前全世界范围内应用最广泛的TA-TMA诊断标准，其综合考虑了临床表现、实验室标志物和病理学特点等，实用性和准确性强。
 

最近，欧洲血液和骨髓移植学会、美国移植和细胞治疗学会、亚太血液和骨髓移植小组以及国际血液和骨髓移植研究中心联合发布报告，在修改后的Jodele标准的基础上，就TA-TMA的诊断和预后特征达成了共识：（1）TA-TMA可以直接通过临床和实验室标准进行诊断，不需要活检。（2）使用修改后的Jodele标准提出共识诊断标准，并增加了贫血和血小板减少症的定义。当以下7个特征中≥4个特征在14d内出现2次时，即可诊断为TA-TMA：①贫血，定义为尽管植入了中性粒细胞，但仍无法实现输血独立性；血红蛋白下降≥1g/dL或新发输血依赖；②血小板减少症，定义为未能实现血小板植入、输血需求高于预期、血小板无效输注或血小板完全植入后基线血小板计数减少≥50％；③乳酸脱氢酶超过正常上限；④存在破裂红细胞；⑤高血压；⑥可溶性C5b-9超过正常上限；⑦蛋白尿（随机尿蛋白/肌酐比值≥1mg/mg）。
 

出自《重视造血干细胞移植后的少见严重并发症》作者:高铭阳，高蕾.