疾病早期是BOS治疗的最佳阶段2024-08-08 08:35:42
依据《造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎综合征诊断与治疗中国专家共识（2022年版）》，满足以下 4 个标准即可诊断BOS：（1）FEV1/FVC小于0.7；（2）FEV1应低于预测值的75％，在吸入β2受体激动剂后，FEV1增加应少于200mL，且改善率低于12％；（3）需根据肺部CT、细菌或真菌培养等检查，排除各类呼吸道感染的可能性；（4）需符合以下3条中的至少1条：①肺部CT有典型BOS改变（空气潴留征、小气道壁增厚或扩张）；②有空气滞留的证据，RV大于120％预测值；③存在其他部位的cGVHD。由于 BOS 患者常常合并肺部感染，若临床上发现移植后患者反复发生肺部感染，应考虑合并BOS诊断的可能。因此，在BOS的临床诊断中，排除其他病因非常重要，如感染、隐源性机化性肺炎、晚期放疗毒性、哮喘、慢性阻塞性肺疾病等。糖皮质激素联合钙调磷酸酶抑制剂是目前cGVHD治疗的首选方案，但对于BOS的治疗反应较差，有效率仅为20％~40％。原因可能是BOS在早期阶段往往没有明显的呼吸道症状，影像学也很难发现，极易漏诊，而当发现并进行治疗时，损伤往往已经发展到了不可逆的程度。因此，在小气道纤维化重构之前，即疾病早期，是BOS治疗的最佳阶段。有研究表明，FAM方案（即氟替卡松、阿奇霉素和孟鲁司特的3药联合应用）联合糖皮质激素治疗BOS，可显著改善患者预后，2年OS约为76％，5年OS为40％~60％，比先前报道的2年OS40％和5年OS20％有了明显的提升。
出自《重视造血干细胞移植后的少见严重并发症》作者:高铭阳，高蕾.
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